梅尼埃病

By P.J. Haybach, MS, RN, and the Vestibular Disorders Association, with revisions by Dr. Joel Goebel

 

内淋巴积水：梅尼埃病导致内耳中有一种称为内淋巴的液体异常、大量的积聚。 

摘要：梅尼埃病是一种慢性、不可治愈的前庭(内耳)疾病，由于一种称为内淋巴的液体在内耳异常、大量聚集而产生一系列反复出现的症状。梅尼埃病的确切病因和它的症状目前尚不清楚。它可能从波动性 

听力丧失开始，最终发展为眩晕和头晕的发作。目前没有治疗方法可以治愈梅尼埃病。然而，现有的医学治疗可以帮助控制它。 

 

1861 年，法国医生普罗斯普·梅尼埃(Prosper Meniere)提出理论，认为眩晕、耳鸣和听力减退的发作来 

自内耳，而不是当时人们普遍认为的来自大脑。这个想法被接受时，普罗斯普·梅尼埃医生的名字便开 

始与这种内耳疾病和内耳平衡障碍建立了有深厚影响的丰碑式意义的缘份。

梅尼埃病是什么呢? 

梅尼埃病是一种慢性、不可治愈的前庭(内耳)疾病，1995 年被美国耳鼻喉头颈外科学会听力与平衡委 

员会定义为“内淋巴积水特发性综合征”。 通俗地说，这意味着梅尼埃病是一种内淋巴积水，由于一种叫做内淋巴的液体异常而大量地聚集在内耳，产生了一系列反复出现的症状。 

梅尼埃病可以发生在任何年龄，高发人群是 40 – 60 岁的成年人身上。由于没有官方的报告，梅尼埃病病患者的确切人数很难准确统计。研究人员使用的数字在不同的报告之间、不同的国家之间都是不同的。美国国立卫生研究院估计，美国约有 61.5 万人患有梅尼埃病，每年有 4.55 万新发病例。 

 

原因

 

梅尼埃病发生的确切原因尚不清楚。多年来，人们提出了许多理论。其中包括血液循环问题、病毒感染、过敏、自身免疫反应、偏头痛，以及遗传联系的可能性。 

专家们不确定梅尼埃病急性发作的诱因。主要的理论是，它们是由于内耳内淋巴液异常大量的压力增加和/或内耳离子紊乱，即不属于钾离子的区域钾离子浓度增加造成的。这些情况可能是由于将内淋巴与另一种内耳液体(外淋巴液)隔开的膜破裂造成的。一些患有梅尼埃病的人发现某些事件和情况，有时被称为触发器或诱因，可以引发急性发作。这些诱因包括压力、过度工作、疲劳、情绪困扰、额外的疾病、压力变化、某些食物以及饮食中盐含量过高。 

 

症状的进展 

 

梅尼埃病发作的常见症状并不能反映疾病的全貌，因为发作前、发作期间、发作之间和发作后的症状 

各不相同，在梅尼埃病的晚期也会出现不同的症状。 

梅尼埃病可能从波动性听力丧失开始，最终发展为眩晕和头晕的发作。 

即将到来的发作通常会有一个“先兆”，或下面列出的一组特定的警告症状。 

注意这些警示症状，可以让人在发作前转移到一个安全或更舒适的环境: 

 

• 平衡紊乱 
• 头晕，头重脚轻
• 头痛，耳压增加 
• 听力下降或耳鸣加重 
• 声音敏感 
• 模糊的不安感 

 

在早期梅尼埃病的发作期间，症状包括: 

• 自发的、剧烈的眩晕 
• 波动性听力丧失 
• 耳朵充盈(听觉充盈)即耳闷耳涨满感和/或耳鸣 

 

除了以上主要症状外，发作还可能包括: 

• 焦虑、恐惧 
• 腹泻 
• 视力模糊或眼睛抽搐 
• 恶心、呕吐 
• 出冷汗，心悸或脉搏加快 
• 颤抖 

 

发作之后，通常会出现一段时间的极度疲劳或疲惫，这促使人们需要几个小时的睡眠。 

 

发作之间的这段时间，有些人没有症状，有些人则有症状。据报道，在发作后和发作之间出现了许多症 

状: 

• 愤怒、焦虑、恐惧、担心 
• 食欲变化 
• 笨拙 
• 注意力难以集中，注意力不集中，倾向于找词 
• 腹泻 
• 疲劳、乏力、嗜睡 
• 头痛，头感沉重 
• 头晕(模糊) 
• 丧失自信和自立 
• 恶心、恶心、晕动 
• 颈部疼痛或颈项僵硬 
• 心悸或脉搏加快，出冷汗 
• 声音失真、敏感 
• 不稳定(突然跌倒，蹒跚或绊跌，在光线不好的地方转弯或行走困难，倾向于向下看或摸索稳定 

的支撑点) 

• 视力困难(模糊、跳跃、深度知觉、眩光增强、聚焦、观看运动;通过双筒望远镜或相机等镜头看 

东西有困难) 

• 呕吐 

 

晚期梅尼埃病指的是一系列症状，而不是某个时间点。听力损失更明显，波动的可能性更小。耳鸣和/或耳鸣可能更强烈、更持久。眩晕的发作可能被视力和平衡的持续斗争所取代，包括在黑暗中行走困难和偶尔突然失去平衡。有时，前庭源性跌倒发作（图3Tumarkin耳石危象）发生在梅尼埃病的这一阶 

段，其特征是突然短暂姿势不稳定，但没有失去意识。这些晚期症状中的一些在低光照条件下，或伴有疲劳时，或当一个人暴露在视觉刺激的环境中时，会变得更成问题。

症状持续时间和发作频率：症状发作持续时间为 20 分钟~ 24 小时。它们可以以每周多次发作的频率发生；也可以以周、月、甚至年为间隔。这种疾病不可预测的性质使患者的疾病管理具有挑战性。这也给科学家和医生带来能大的挑战。

 

有治疗方法吗？

 

“治愈”一种疾病的意思是消除疾病的根本原因，扭转它造成的损害(此时病变在内耳)。目前没有任何治疗方法可以治愈梅尼埃病病。然而，现有的医学治疗可以帮助控制它。 

 

治疗 

 

现有的治疗方法分为两类。一些治疗的目的是在发作时降低发作的严重程度；有些治疗试图在长期内降 

低发作的严重程度和发作频率。专家认为，这些药物治疗在某种程度上改善了60-80%的患者。 4 庆大霉素对眩晕的控制效果是> 80%。 

 

在美国，梅尼埃病最保守的长期治疗包括坚持低钠饮食和使用有助于控制水钠潴留的药物(利尿剂或 

“水丸”)。这种治疗的目标是降低内耳液体压力。一些医生，通常是美国以外的医生，也权衡使用 

倍他司汀作为前庭抑制剂治疗梅尼埃病的疾病的潜在疗效。5 

 

发作期间可使用药物减轻眩晕、恶心/呕吐或两者兼而有之。用于此的一些药物包括安定(安定)、劳拉西 

泮(阿替凡)、异丙嗪(非能甘)、茶苯海明(Dramamine 原配方)和盐酸美西嗪(Antivert，Dramamine 较少嗜 

睡配方)。 

 

前庭神经康复疗法有时被用来帮助缓解发作之间困扰人们的不平衡。它的目标是帮助重新训练身体和大 

脑处理平衡信息的能力。如果成功了，这可以帮助一个人重拾自信，恢复活动能力。

 

当保守治疗不起作用时：对于 20-40%对药物或饮食没有反应的人，医生可能会建议一种涉及更多身体风险的治疗方法。其中一种方法是鼓室内庆大霉素，通过向耳朵内注射氨基糖苷类抗生素庆大霉素来破坏前庭组织。最近，鼓室内类固醇注射已被使用，其听力损失和持续性失衡的风险较小。

 

另一种不太保守的治疗方法是手术。有两类手术可供选择。第一类手术的目标是缓解内耳的压力。由于 

对其长期疗效的质疑，手术缓解内耳压力现在不像过去那样被广泛使用。 

 

第二类手术的目标是阻断信息从受影响的耳朵向大脑的传递。这个过程要么破坏内耳，使耳朵不能产生 

平衡信息发送到大脑，要么破坏前庭神经，使平衡信息不能传递到大脑。在这两种情况下，物理疗法都 

有助于帮助大脑弥补因手术而导致的内耳功能损失。 

 

预后 

 

很难预测梅尼埃病将如何影响一个人的未来。症状可能有一天就消失了，再也不会回来。或者它们可能变得非常严重，以至于致残。

 

应对

 

应对梅尼埃病是具有挑战性的，因为发作是不可预测的，它是无法治愈的，一些症状对其他人来说并不明显，大多数人对这种疾病几乎一无所知。许多 Ménière 的患者被迫扮演教育者的角色——他们必须教育自己、家人、朋友、同事，有时甚至是医疗保健专业人员，让他们了解这种疾病以及它是如何影响他们的。 

 

与家人和朋友沟通的内容包括告诉他们急性发作时可能会发生什么，以及他们可以如何提供帮助。 

如果低钠饮食是有效的，应该告诉家人和朋友，支持他们坚持这种饮食方案是特别重要的。在他人的帮助下，改变一生的饮食模式会更容易。 

 

应对急性发作需要做好准备。这包括向医生咨询发生急性发作时可以服用的合适的药物，并提前决定何时适合去医院。发作期间，躺在一个表面坚实的安全地方，避免任何头部运动是有帮助的。有时睁大眼睛并盯住固定在 18 英寸外的静止物体是有帮助的。为了控制脱水，如果由于持续呕吐而无法摄入液体，应该请医生酌情补液治疗。 

 

急性发作消退后，想睡几个小时的情况并不少见。如果患者精疲力竭，在床上休息一小段时间是适合的。但对患者来说，尽快起床走动走动也很重要，这样大脑才能重新适应变化后的平衡信号。在这个过程中需要采取预防措施，以适应任何新的平衡感觉。

 

成功应对症状需要了解疾病。与卫生保健提供者交谈，与其他正在经历相同疾病的人交流，以及阅读有 

关该主题的书籍和文章都是了解更多梅尼埃病的有效途径。 

 

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