La enfermedad de Ménière
En 1861, el médico francés Prosper Ménière teorizó que los ataques de vértigo, zumbidos en los oídos (tinnitus) y pérdida de audición provenían del oído interno y no del cerebro, como se creía generalmente en
Peer Reviewed
La migraña es uno de los trastornos crónicos más debilitantes en los Estados Unidos. Aproximadamente el 40% de los pacientes con migraña tienen algún síndrome vestibular acompañante que implica alteración del equilibrio y/o mareos en un momento u otro. Una gran parte de las personas con migraña a menudo no tienen dolor asociado, sino que su síntoma predominante es el vértigo. La migraña y sus variantes deben abordarse en el ámbito clínico mediante una combinación de tratamiento médico y pruebas integrales y técnicas de rehabilitación que ofrezcan el beneficio más completo y duradero al paciente.
La migraña es uno de los trastornos crónicos más debilitantes en los Estados Unidos. Es casi tan frecuente como la hipertensión (presión arterial alta) y es más común que el asma y la diabetes mellitus. Más importante aún, la migraña ataca a las personas durante lo que se espera que sean sus años más productivos: entre los 20 y los 40 años para la mayoría de las mujeres, con un rango de edad ligeramente superior para los hombres.
A pesar de las mejores capacidades de diagnóstico y los esfuerzos para mejorar la concienciación y la educación del público, se estima que aproximadamente el 50 % de los pacientes con migraña no son diagnosticados o reciben un tratamiento inadecuado hasta el día de hoy. Muchos se autotratan o reciben tratamiento inadecuado para los dolores de cabeza sinusales u otros tipos de dolor de cabeza no migrañoso. 1
A menudo descrita como “dolor de cabeza enfermizo”, la migraña generalmente se caracteriza por el inicio unilateral del dolor de cabeza, intensidad severa y progresiva del dolor, palpitaciones o golpes, e interferencia con las actividades rutinarias de la persona. Los síntomas acompañantes de fotofobia (sensibilidad a la luz) o fonosensibilidad (intolerancia al ruido), así como náuseas y/o vómitos, son comunes y, a menudo, conducen a la incapacidad para realizar las tareas diarias.
Aproximadamente el 40% de los pacientes con migraña tienen algún síndrome vestibular acompañante que implica alteración del equilibrio y/o mareos en un momento u otro. Esto puede ser antes, durante, después o totalmente independiente de su evento de migraña. Existen algunos paralelismos interesantes entre la migraña y la disfunción vestibular no migrañosa. Muchos de los desencadenantes alimentarios y ambientales de los migrañosos (consulte el recuadro de la página 2) son los mismos que los de los pacientes con disfunción vestibular no migrañosa. Las fluctuaciones hormonales, los alimentos y los cambios climáticos (variaciones de la presión barométrica) a menudo exacerban ambas condiciones. Finalmente, las modificaciones de la dieta y ciertos medicamentos utilizados en el control de la migraña pueden mejorar o prevenir el componente vestibular de la migraña. 2,3 Curiosamente, algunos de los medicamentos analgésicos para el dolor no resuelven los mareos y los medicamentos para los mareos a menudo no resuelven el dolor de cabeza.
La presentación clínica de los síntomas vestibulares que a menudo se correlacionan con la migraña3 incluye, entre otros, mareos; intolerancia al movimiento con respecto a la cabeza, los ojos y/o el cuerpo; ataques de vértigo espontáneos (a menudo acompañados de náuseas y vómitos); enfoque ocular disminuido con fotosensibilidad; sensibilidad al sonido y tinnitus; pérdida de equilibrio y ataxia; cervicalgia (dolor de cuello) con espasmos musculares asociados en la musculatura de la columna cervical superior; confusión con cognición alterada; desorientación espacial; y ansiedad/pánico. 4
Si bien la migraña a menudo se asocia con el vértigo benigno recurrente de los adultos o el vértigo paroxístico de la infancia, 5,6,7 algunos pacientes con migraña también presentan un verdadero vértigo posicional paroxístico benigno (VPPB) incluso después de que el evento de migraña ha cesado. Se cree que esto es causado por una combinación de eventos vasculares junto con una alteración de la actividad neuronal asociada con el evento de migraña. 8,9 Se cree que estos cambios afectan más comúnmente al utrículo y/o la porción superior del nervio vestibular y la arteria vestibular anterior, que al sáculo y la porción inferior del nervio vestibular y la arteria vestibular posterior. 10,11 Esto puede explicar por qué los resultados dentro del rango normal a menudo se obtienen con pruebas de potenciales miogénicos evocados vestibulares (VEMP) de pacientes con migraña en ausencia de VPPB verdadero. Se han informado hallazgos normales similares en casos de migraña en ausencia aparente de neuritis vestibular inferior, lo que lleva a creer que, si la inflamación está presente como resultado de la migraña y es una causa del VPPB utricular, la inflamación local de los vasos sanguíneos periféricos y/o ramas de nervios craneales es más frecuente en aquellos que irrigan el utrículo que en el sáculo. Sin embargo, VEMP ahora también puede ser útil para diferenciar la presentación clínica de la migraña frente al síndrome de Meniere o VPPB. Por lo general, después de un evento de migraña, las medidas de intensidad de VEMP suelen ser hipersensibles, mientras que con la exacerbación de Meniere, la respuesta de intensidad del oído afectado es hiposensible, y con VPPB, la respuesta de latencia del oído afectado suele prolongarse.
La mayoría de las personas asocian la migraña con un dolor de cabeza intenso y un período de incapacitación. Sin embargo, una gran parte de las personas con migraña a menudo no tienen dolor acompañante, sino que su síntoma predominante es el vértigo (una sensación de dar vueltas) o mareos/desequilibrio (pérdida del equilibrio), confusión mental, desorientación, disartria, distorsión o claridad visuales alterada, o parestesia de las extremidades. Esta presentación puede resultar en una visita a la sala de emergencias y extensas pruebas de laboratorio, imágenes y otras evaluaciones de diagnóstico, a menudo con resultados normales, lo que conduce a una mayor confusión y ansiedad por parte del paciente. Además, a menudo se administran medicamentos antieméticos (anti-vómitos), que pueden tener efectos secundarios sedantes asociados con una mayor inestabilidad postural y un mayor riesgo de caídas.
Los médicos se enfrentan a la tarea de intentar aplicar métodos de pruebas clínicas objetivas para determinar la etiología (causa) de los síntomas de un paciente para optimizar el tratamiento. A menudo, existe una combinación de etiologías que pueden complicar o confundir el proceso de diagnóstico.
Los médicos deberían utilizar la Clasificación Internacional de Trastornos por Cefalea de la Sociedad Internacional de Cefaleas (2ª edición) para diagnosticar mejor a los pacientes con cefaleas primarias. Estos criterios, utilizados por neurólogos y otros especialistas en cefalea, están disponibles en casi todas las bibliotecas, ya sea en línea o impresos.
Las migrañas (con o sin aura), la cefalea tensional, la cefalea en racimos, la hemicránea paroxística y la cefalea crónica diaria constituyen la mayoría de las cefaleas primarias. Las variantes de la migraña, como la cefalea postraumática por conmoción cerebral, la migraña por esfuerzo y las cefaleas orgásmicas benignas, son cada vez mas reconocidos. Estas presentaciones variantes también pueden desarrollar síndromes vestibulares que a menudo son más persistentes y debilitantes que el dolor de cabeza original.
La aparición de nuevas tecnologías, como los estudios de imágenes funcionales/dinámicas, se ha mostrado prometedora para documentar los estudios de imágenes funcionales/dinámicas, se ha mostrado prometedora para documentar la evolución de los procesos de migraña. Como resultado, se ha desarrollado una mejor comprensión de los procesos vasculares y neurales de la migraña.
El consenso es que los tipos de dolores de cabeza descritos antes, especialmente los tipos de migraña/vasculares, están relacionados con una fisiopatología mixta, con una depresión de propagación cerebral de Leão (una propagación espontánea de una carga eléctrica a lo largo de la corteza) seguida de la activación de los receptores del dolor ubicados en el tronco encefálico, no lejos del aparato vestibular. La liberación de neurotransmisores luego conduce a la dilatación de los vasos sanguíneos cerca del cuero cabelludo y otras estructuras fuera de la sustancia cerebral.
También se piensa que la migraña es un trastorno hereditario que da lugar a una “vulnerabilidad” a una descarga anormal de neuronas (diferente a la que se observa en la epilepsia) que afecta preferentemente las regiones del tronco encefálico y se desencadena por un evento químico.9
La teoría vascular se ha aceptado durante mucho tiempo (y tal vez se comprenda mejor), lo que puede dificultar que algunos médicos acepten los componentes neurales y las manifestaciones vestibulares asociadas.
Los mecanismos exactos de la migraña aún no se conocen por completo. Pero dado que se ha demostrado que la fisiopatología de la migraña no es únicamente vascular y ahora se piensa que es una combinación de procesos vasculares y neurales alterados, la vestibulopatía relacionada con la migraña es más fácil de aceptar y tratar. 12
La migraña y sus variantes deben abordarse en el ámbito clínico mediante una combinación de tratamiento médico y pruebas integrales y técnicas de rehabilitación que ofrezcan el beneficio más completo y duradero al paciente.
Tradicionalmente, los pacientes con vértigo recurrente asociado a la migraña son vistos en consulta por neurólogos. Los otorrinolaringólogos e internistas ahora se están familiarizando más con esta afección, pero sigue existiendo una gran brecha entre quienes atienden a pacientes con migraña (con o sin vértigo asociado) y quienes se han mantenido en la “vieja escuela”, es decir, no reconocer los componentes vestibulares periféricos y centrales de la migraña.
Los pacientes con migraña vestibular (MV) a menudo son vistos por audiólogos y terapeutas de rehabilitación vestibular para evaluación y tratamiento. Estos especialistas paramédicos se necesitan con frecuencia para ayudar al médico de atención primaria a realizar un diagnóstico de MV.
Después de obtener un historial subjetivo completo inicial, que incluye una recitación de los síntomas en curso y la interrupción de las actividades de la vida diaria, generalmente se realiza una batería de pruebas para determinar un plan de atención para una terapia optimizada. Hay muchos métodos disponibles para evaluar a los pacientes con MV y aún no se ha determinado un protocolo de prueba óptimo para esta población. Por lo general, se emplea alguna combinación de pruebas auditivas y de función vestibular computarizadas, incluida la prueba posicional con video-oculografía; evaluaciones oculomotoras y VOR (reflejo vestíbulo-ocular) con pruebas de estabilidad de la mirada y/o agudeza visual dinámica; prueba de canal horizontal con vENG (videoelectronistagmografía), con prueba calórica o de silla rotatoria (preferida); audiograma y ABR (prueba de respuesta auditiva del tronco encefálico); evaluaciones funcionales del equilibrio y la marcha con CDP (posturografía dinámica computarizada); y VEMP.
En nuestra clínica, una revisión de los resultados obtenidos de tales pruebas con pacientes con MV revela una combinación de hallazgos que son atribuibles tanto a los procesos centrales como a las funciones vestibulares periféricas.
Un componente importante de la evaluación es la documentación fiable del grado de limitación de las capacidades funcionales diarias. Se han empleado varios cuestionarios e inventarios para este propósito, incluido el Inventario de mareos de Jacobsen, el Índice de marcha dinámica, la Escala de confianza en el equilibrio de actividades específicas, la prueba Timed Up and Go, y otros. 7,13
La metodología que se cree que tiene la mayor eficacia en el tratamiento de los mareos por migraña es una combinación de medicamentos, rehabilitación vestibular y modificaciones del estilo de vida que incluyen la limitación de los factores de riesgo asociados con la migraña (aquellos relacionados con la dieta, el sueño, el estrés, el ejercicio y el entorno).
Se pueden recetar medicamentos para prevenir las migrañas o para detener una migraña que ya comenzó. Los medicamentos que se usan para prevenir los ataques frecuentes de migraña incluyen bloqueadores beta, antidepresivos tricíclicos, bloqueadores de los canales de calcio y ciertos medicamentos anticonvulsivos (Depakote y Topamax). En los últimos años, la venlafaxina (Effexor XR) se ha convertido en uno de los tratamientos farmacológicos preventivos favoritos para los pacientes con vértigo relacionado con la migraña. Los medicamentos comúnmente utilizados para detener la migraña son la aspirina, el ibuprofeno, el mucato de isometepteno y los triptanes, como Imitrex y Relpax. Algunos de estos medicamentos actúan bloqueando la acción de la serotonina (un neurotransmisor que hace que los vasos sanguíneos se contraigan) o las prostaglandinas (una familia de sustancias químicas estimuladas por los estrógenos que hacen que los vasos sanguíneos se expandan y se contraigan). 14 Generalmente, la diferencia entre usar un preventivo diario versus uno de tipo abortivo (tomado para detener el evento de migraña ya iniciado) es la frecuencia y la gravedad de los eventos. Esto se determina mejor mediante la discusión del paciente sobre las opciones con el neurólogo tratante.
Los beneficios de la rehabilitación vestibular están bien documentados para reducir los síntomas y restaurar la función de los trastornos vestibulares relacionados. 7,13 Con VM, a menudo es útil que el paciente haya comenzado con los medicamentos recetados antes de comenzar el curso de rehabilitación vestibular. Esto puede permitir una mejor tolerancia al régimen de ejercicio sin exacerbar los síntomas. La intensidad del curso de rehabilitación aumentado gradualmente según las capacidades del paciente, pero todavía a un nivel lo suficientemente bajo como para no iniciar otro evento de migraña.
Para los pacientes que tienen alteraciones en las funciones oculomotoras y déficits de VOR que dan lugar a una disfunción de la percepción visual, es efectivo un programa concentrado de rehabilitación que consiste en VOR y ejercicios de estabilidad de la mirada que enfatizan la agudeza visual. Hay varios dispositivos de seguimiento ocular disponibles comercialmente que permiten al examinador controlar no solo la capacidad del paciente para seguir objetos visualmente, sino que también permiten evaluar el “método” de seguimiento ocular empleado por el paciente. La conciencia espacial puede verse alterada, y son útiles los ejercicios que enfatizan la propiocepción y la percepción visual. El aislamiento gradual de los campos visuales durante los ejercicios de seguimiento visual puede ser útil para estabilizar las alteraciones en el sentido posicional. Los ejercicios de interacción vestíbulo-visual también mejoran las habilidades de seguimiento ocular. Se ha hecho evidente que los ejercicios específicos de velocidad son los más efectivos. La velocidad de los ejercicios debe coincidir con los déficits de velocidad medidos en los resultados de las pruebas. Realizar ejercicios de reentrenamiento visual a velocidades aleatorias en lugar de velocidades específicas puede ser menos efectivo. En los casos en que existe VPPB, es eficaz realizar maniobras de reposicionamiento de canalitos, seguidas de ejercicios de habituación domiciliaria.
La inestabilidad postural y las alteraciones de la marcha responden a tareas y ejercicios de equilibrio y entrenamiento de la marcha, empleando tanto ejercicios de equilibrio de tipo estático como dinámico. La doble tarea y los ejercicios que combinan la coordinación ojo-mano, el mantenimiento del equilibrio y la estabilidad de la mirada también son efectivos y pueden combinarse con ejercicios de acondicionamiento general en la medida en que lo tolere la salud general del paciente. También se recomienda realizar ejercicios en varias superficies texturadas y estabilidades variables.
En pacientes con cervicalgia y espasmos musculares cervicales que limitan el rango de movimiento, el tratamiento también puede incluir modalidades y movilización manual y estiramiento de los segmentos cervicales superiores, para disminuir los espasmos musculares y proteger y restaurar la movilidad normal del cuello. Como complemento de la terapia, las inyecciones de bloqueo del nervio occipital mayor (GON) a menudo son útiles para reducir los síntomas y restaurar el movimiento. Algunos médicos tratantes ahora usan Botox para estas inyecciones para un efecto más duradero.
Un esfuerzo constante por parte del paciente para adherirse a las modificaciones necesarias del estilo de vida (incluido evitar los desencadenantes de la migraña mencionados anteriormente), el uso de medicamentos según lo prescrito y las tareas y ejercicios específicos realizados de forma independiente en el hogar son fundamentales para el éxito del programa de rehabilitación general. Tal adherencia es esencial para la reducción efectiva de los síntomas y las limitaciones de la función causadas por la migraña vestibular. 7
Durante la videooculografía, una característica predominante es la mala estabilidad de la mirada con “desviación” ocular, a menudo acompañada de nistagmo direccional espontáneo hacia arriba o hacia abajo, que no se suprime con las pruebas de fijación-supresión añadidas. Con frecuencia se observa nistagmo lateral unilateral o bilateral inducido por la mirada. También puede haber una capacidad reducida para cancelar o inhibir la función vestíbulo-ocular (VOR), que se utiliza para lograr maniobras simultáneas de seguimiento de la cabeza y los ojos. Estos resultados pueden deberse a que se cree que el cerebelo, que es responsable de coordinar las funciones de fijación de la mirada, está involucrado en los cambios vasculares y neurales asociados con la migraña.
Las pruebas de otras funciones del cerebelo (que involucran movimientos coordinados de las extremidades) pueden dar resultados normales, sin evidencia de inestabilidad postural o ataxia/apraxia, pero la inestabilidad postural a menudo también es evidente. Las pruebas de seguimiento suave a menudo dan resultados anormales (aunque estos deben distinguirse de los cambios esperados relacionados con la edad). Por lo tanto, puede ser que solo los procesos neurales del cerebelo asociados con los movimientos oculares coordinados se vean afectados en la migraña, y no las conexiones neurales que involucran la estabilidad postural.
La posturografía dinámica computarizada (CDP) puede dar resultados positivos para la inestabilidad postural, especialmente cuando se usa en combinación con movimientos de la cabeza para tareas duales y compromiso del sistema otolítico. Las alteraciones en las estrategias de equilibrio se miden comúnmente y deben abordarse con los ejercicios de equilibrio específicos de acuerdo con las medidas de prueba.
La prueba de movimiento ocular sacádico suele ser normal, pero puede haber un nistagmo de rebote con hallazgos neurales hipersensibles y presencia de un fenómeno de sobreimpulso. La prueba de mirada direccional suele ser anormal, al igual que la prueba de empuje de la cabeza de Halmagyi. HIT (prueba de impulso cefálico) puede ser útil para documentar los hallazgos objetivos de VOR y déficit de estabilidad de la mirada. Con la prueba posicional de Hallpike-Dix (a menos que se presente un verdadero VPPB), por lo general no se evidencia nistagmo del componente rotacional. Sin embargo, en un evento de migraña aguda, el nistagmo torsional bilateral puede presentarse con la prueba posicional y la mirada añadida.
Con la evaluación del VOR pasivo a través de métodos de autorrotación, o con una silla de rotación mecánica, suele ser evidente un valor de ganancia anormal con el cambio de fase que lo acompaña. La interacción visual-vestibular puede ser marcadamente anormal y puede provocar síntomas de aumento de los mareos, a menudo acompañados de náuseas. El post nistagmo optocinético (OKAN) suele prolongarse simétricamente. La evaluación vertical visual subjetiva a menudo es anormal con la desorientación espacial que la acompaña, sentido postural alterado.
La prueba de autorrotación activa, que puede estar limitada por cervicalgia y espasmos musculares cervicales con rango de movimiento limitado (a menudo el paciente se mueve “en bloque” para evitar provocar mareos), da resultados esporádicos. Las pruebas de estabilidad de la mirada y las pruebas de agudeza visual dinámica (después de que la cervicalgia se resuelve con los tratamientos adecuados) suelen ser anormales. Las pruebas de potenciales miogénicos evocados vestibulares (VEMP) han demostrado ser muy útiles para determinar diagnósticos diferenciales. Regularmente, se encuentran respuestas hiperactivas de VEMP en pacientes con MV.
Las pruebas audiométricas en los casos de migraña vestibular (MV) generalmente no revelan cambios en la función aparte de la hiperacusia ocasional o la sensibilidad al ruido, que generalmente es temporal y se resuelve poco después de que finaliza el evento de migraña. Tinnitus (más comúnmente asociado con laberintitis en lugar de migraña), si está presente, es temporal. En casos de tinnitus problemático prolongado, la terapia de reentrenamiento de tinnitus (TRT) puede ser útil. Los dispositivos de enmascaramiento de tinnitus también están disponibles comercialmente.
La migraña vestibular (MV) afecta a un gran porcentaje de la población y continúa siendo un desafío para los profesionales de la salud. Las tecnologías para la medición continúan expandiéndose y se siguen fabricando nuevos medicamentos para esta afección. El manejo efectivo de la MV requiere un esfuerzo integral y la participación activa del paciente, el médico tratante y los profesionales de rehabilitación. La identificación adecuada, las mediciones diagnósticas objetivas y los enfoques de tratamiento optimizados generan los mejores resultados.
Por Jeffrey Kramer, MD, Jefe de Neurología, Mercy Hospital & Medical Center, Chicago, Illinois y Jim Buskirk, PT, SCS, PEAK & Balance Centers of America, Chicago, Illinois
Traducido por Dr. Jessica Pagan y Dr. Constanza Luna
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