Révision par les pairs

La Maladie de Ménière

Article Summary

La maladie de Ménière est un trouble vestibulaire (oreille interne) chronique et incurable qui produit un ensemble de symptômes récurrents en raison de l’accumulation dans l’oreille interne de quantités anormalement élevées d’un liquide appelé endolymphe. La cause exacte de la maladie de Ménière et ses symptômes ne sont pas encore connus. Elle peut commencer par une perte d’audition fluctuante, puis évoluer vers des crises de vertiges et d’étourdissements. Il n’existe actuellement aucun traitement pour guérir la maladie de Ménière. Cependant, il existe des traitements médicaux qui peuvent aider à la gérer.

Comment la maladie de Ménière tire-t-elle son nom ?

En 1861, le médecin français Prosper Ménière a émis la théorie que les crises de vertige, les bourdonnements d’oreille (acouphènes) et la perte d’audition provenaient de l’oreille interne plutôt que du cerveau, comme on le croyait généralement à l’époque. Une fois cette idée acceptée, le nom du Dr Prosper Ménière a commencé à être associé depuis longtemps à cette maladie de l’oreille interne et aux troubles de l’équilibre de l’oreille interne en général.

Qu’est-ce que la maladie de Ménière ?

La maladie de Ménière est un trouble vestibulaire (oreille interne) chronique et incurable défini en 1995 par le Comité de l’audition et de l’équilibre de l’Académie américaine d’oto-rhino-laryngologie et de chirurgie cervico-faciale comme “le syndrome idiopathique de l’hydrops endolymphatique”. 1 En langage clair, cela signifie que la maladie de Ménière, une forme d’hydrops endolymphatique, produit une série de symptômes récurrents résultant de l’accumulation dans l’oreille interne de quantités anormalement élevées d’un liquide appelé endolymphe.

La maladie de Ménière peut se développer à tout âge, mais elle est plus susceptible de toucher les adultes entre 40 et 60 ans. Le nombre exact de personnes atteintes de la maladie de Ménière est difficile à mesurer avec précision car il n’existe pas de système de déclaration officiel. Les chiffres utilisés par les chercheurs diffèrent d’un rapport à l’autre et d’un pays à l’autre. Le National Institutes of Health estime qu’environ 615 000 personnes aux États-Unis sont atteintes de la maladie de Ménière et que 45 500 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque année.2

Causes

La cause exacte et la raison pour laquelle la maladie de Ménière se déclare ne sont pas encore connues. De nombreuses théories ont été proposées au fil des ans. Elles incluent des problèmes de circulation, une infection virale, des allergies, une réaction auto-immune, une migraine et la possibilité d’un lien génétique.

Les experts ne sont pas certains de ce qui génère les symptômes d’une crise aiguë de la maladie de Ménière. La principale théorie est qu’ils résultent de la pression accrue d’une quantité anormalement élevée d’endolymphe dans l’oreille interne et/ou de la présence de potassium dans une zone de l’oreille interne où il n’a pas sa place. Ces troubles peuvent être dus à des ruptures de la membrane qui sépare l’endolymphe de l’autre liquide de l’oreille interne, la périlymphe. Certaines personnes atteintes de la maladie de Ménière constatent que certains événements et situations, parfois appelés déclencheurs, peuvent déclencher des crises. Ces déclencheurs comprennent le stress, le surmenage, la fatigue, les troubles émotionnels, les maladiesintercurrentes , les changements de pression, certains aliments et une alimentation trop salée.

Évolution des symptômes

Les symptômes courants d’une crise de la maladie de Ménière ne reflètent pas l’ensemble du tableau de la maladie, car les symptômes varient avant, pendant, entre et après les crises, ainsi qu’au stade avancé de la maladie de Ménière.

La maladie de Ménière peut commencer par une perte d’audition fluctuante, puis évoluer vers des crises de vertiges et d’étourdissements.

Les crises sont souvent précédées d’une “aura”, c’est-à-dire d’un ensemble spécifique de symptômes d’alerte, énumérés ci-dessous.

Le fait de prêter attention à ces symptômes d’alerte peut permettre à une personne de se mettre en sécurité ou dans une situation plus confortable avant une crise :

  • troubles de l’équilibre
  • vertiges, étourdissements
  • maux de tête, pression accrue dans l’oreille
  • perte d’audition ou augmentation des acouphènes
  • sensibilité au son
  • une vague sensation de malaise

Lors d’une crise de la maladie de Ménière à un stade précoce, les symptômes sont les suivants :

  • des vertiges spontanés et violents
  • une perte auditive fluctuante
  • une sensation de plénitude dans l’oreille (plénitude auditive) et/ou des acouphènes de tonalité grave.

En plus des principaux symptômes ci-dessus, les crises peuvent également inclure :

  • anxiété, peur
  • diarrhée
  • une vision floue ou des secousses oculaires
  • nausées et vomissements
  • sueurs froides, palpitations ou pouls rapide
  • tremblements

Après la crise, une période d’extrême fatigue ou d’épuisement se produit souvent, entraînant le besoin de dormir pendant des heures.

Les périodes entre les crises sont exemptes de symptômes pour certaines personnes et symptomatiques pour d’autres. De nombreux symptômes ont été signalés après et entre les crises :

  • colère, anxiété, peur, inquiétude
  • changement d’appétit
  • maladresse
  • difficulté de concentration, distraction, tendance à chercher ses mots à tâtons
  • diarrhée
  • fatigue, malaise, somnolence
  • maux de tête, sensation de tête lourde
  • vertiges (évanouissements)
  • perte de confiance en soi et d’autonomie
  • nausée, malaise, mal des transports
  • douleur ou raideur de la nuque
  • palpitations ou pouls rapide, sueurs froides
  • distorsion et sensibilité au son
  • instabilité (chutes soudaines, titubation ou trébuchement, difficulté à tourner ou à marcher dans des endroits mal éclairés, tendance à regarder vers le bas ou à chercher à tâtons des prises stables)
  • difficultés de vision (problèmes de flou, de rebondissement, de perception de la profondeur, d’intensification de l’éblouissement, de mise au point, d’observation des mouvements ; difficulté à regarder à travers des lentilles comme des jumelles ou des appareils photo)

Le stade avancé de la maladie de Ménière fait référence à un ensemble de symptômes plutôt qu’à un moment précis. La perte auditive est plus importante et moins susceptible de fluctuer. Les acouphènes et/ou la sensation de plénitude auditive peuvent être plus forts et plus constants. Les crises de vertige peuvent être remplacées par des troubles plus constants de la vision et de l’équilibre, notamment une difficulté à marcher dans l’obscurité et une perte d’équilibre soudaine occasionnelle. Parfois, des crises de chute d’origine vestibulaire (crise otolithique de Tumarkin 3) surviennent à ce stade de la maladie de Ménière et sont caractérisées par une brève et soudaine perte de posture sans perte de conscience. Certains de ces symptômes tardifs peuvent devenir plus problématiques dans des conditions de faible éclairage, ou avec la fatigue, ou lorsque la personne est exposée à des stimulations visuelles.

Durée et fréquence des crises

Les crises peuvent durer de 20 minutes à 24 heures. Elles peuvent se produire à la fréquence de plusieurs attaques par semaine, ou être séparées par des semaines, des mois, voire des années. La nature imprévisible de cette maladie rend sa gestion difficile. Elle complique également la capacité des scientifiques et des médecins à l’étudier.

Y a-t-il un remède ?

« Guérir » une maladie signifie éliminer la cause profonde de la maladie et inverser les dommages qu’elle a infligés (à l’oreille interne, dans ce cas). Il n’existe actuellement aucun traitement pour guérir la maladie de Ménière. Cependant, il existe des traitements médicaux qui peuvent aider à la gérer.

Traitement

Les traitements existants se divisent en deux catégories. Certains traitements visent à réduire la gravité d’une crise pendant qu’elle se produit ; d’autres tentent de réduire la gravité et le nombre de crises à long terme. Les experts estiment que ces traitements médicaux apportent un certain degré d’amélioration chez 60 à 80 % des personnes traitées.

Le traitement à long terme le plus conservateur de la maladie de Ménière consiste à suivre un régime à teneur réduite en sodium et à prendre des médicaments qui aident à contrôler la rétention d’eau (diurétiques tels que le diamox)L’objectif de ce traitement est de réduire la pression du liquide de l’oreille interne. Certains médecins utilisent de la bétahistine HCl (Serc) comme suppresseur vestibulaire pour la maladie de Ménière.5

Des médicaments peuvent être utilisés pendant une crise pour réduire le vertige, les nausées/vomissements ou les deux. Parmi les médicaments utilisés à cet effet, citons le diazépam (Valium), le lorazépam (Ativan), la prométhazine (Phenergan), le dimen-hydrinate (Dramamine Formule Originale) et le chlorhydrate de méclizine (Antivert, Dramamine Less Drowsy Formula).

Ces différents traitements diffèrent selon les pays, en raison des différents traitements disponibles sur le marché. En France, classiquement, les prise en charge reposent sur des diurétiques (diamox, furosemide, ou autre), des antivertigineux de crise (tanganil), des antivertigineux plus de fond (betahistine, agyrax).

La thérapie de réadaptation vestibulaire (kinésithérapie vestibulaire) est parfois utilisée pour remédier au déséquilibre qui peut affecter les personnes entre les crises. Son objectif est d’aider à réapprendre au corps et au cerveau à traiter les informations relatives à l’équilibre. Lorsqu’elle est réussie, elle peut aider la personne à retrouver sa confiance dans sa capacité à se déplacer.

Lorsque les traitements conservateurs ne fonctionnent pas : Pour les 20 à 40 % de personnes qui ne répondent pas aux médicaments ou au régime alimentaire, un médecin peut recommander un traitement qui comporte plus de risques physiques. L’une de ces méthodes, la gentamicine intratympanique, détruit le tissu vestibulaire par des injections dans l’oreille d’un antibiotique aminoglycoside, la gentamicine.Avec ce traitement 95% des patients n’auront plus de vertiges.  Depuis plus de 10 ans, des injections intratympaniques de stéroïdes ont été utilisées sans risque de perte auditive et de déséquilibre persistant, s’agissant d’un traitement non destructeur.

Une autre méthode de traitement moins conservatrice fait appel à la chirurgie. Il existe deux catégories de chirurgie. Le premier type a pour but de soulager la pression exercée sur l’oreille interne (chirurgie du sac endolymphatique, qui comporte plusieurs modalités, variables selon les équipes). La chirurgie visant à réduire la pression n’est pas aussi largement utilisée aujourd’hui qu’elle ne l’était dans le passé en raison des questions relatives à son efficacité à long terme.

Le deuxième type de chirurgie a pour but de bloquer la circulation des informations de l’oreille affectée vers le cerveau. Le processus implique soit la destruction de l’oreille interne afin que l’oreille ne génère pas d’informations sur l’équilibre à envoyer au cerveau, soit la section  du nerf vestibulaire afin que les informations sur l’équilibre ne soient pas transmises au cerveau. La kinésithérapie vestibulaire est alors  utile pour aider le cerveau à compenser la perte de fonction de l’oreille interne due à la chirurgie.

Pronostic

Il est difficile de prévoir comment la maladie de Ménière affectera l’avenir d’une personne. Les symptômes peuvent disparaître un jour et ne jamais revenir. Ou ils peuvent devenir si graves qu’ils deviennent invalidants.

Faire face à la maladie

Faire face à la maladie de Ménière est un défi parce que les crises sont imprévisibles, qu’elle est incurable, que certains des symptômes ne sont pas évidents pour les autres (handicap invisible auditif, acouphènes) et que la plupart des gens ne savent pratiquement rien de cette maladie. De nombreuses personnes atteintes de la maladie de Ménière se retrouvent dans un rôle d’éducateur : elles doivent se renseigner sur la maladie et ses conséquences pour elles-mêmes, leur famille, leurs amis, leurs collègues et parfois même les professionnels de la santé.

Les éléments clés de la communication avec la famille et les amis consistent à les informer de ce qui pourrait se produire lors de l’apparition d’une crise aiguë et de la manière dont ils peuvent aider. Si un régime pauvre en sodium est efficace, la famille et les amis doivent être informés de l’importance qu’ils ont à soutenir l’adhésion au régime. Il est plus facile de modifier les habitudes alimentaires de toute une vie avec l’aide d’autrui.

La gestion d’une crise aiguë implique une préparation. Il s’agit notamment de consulter un médecin pour savoir quels sont les médicaments appropriés à prendre en cas de crise aiguë et de décider à l’avance quand il convient de se rendre à l’hôpital. Pendant une crise, il est utile de s’allonger dans un endroit sûr, sur une surface ferme, et d’éviter tout mouvement de la tête. Il est parfois utile de garder les yeux ouverts et de les fixer sur un objet immobile situé à environ 45 cm. Pour lutter contre la déshydratation, il convient d’appeler un médecin si la prise de liquide est impossible au fil du temps en raison de vomissements persistants. Cependant le plus souvent, la crise ne dure pas au dela de 24h et n’expose donc pas à ce risque.

Après la fin d’une crise aiguë, il n’est pas rare de vouloir dormir pendant plusieurs heures. Le repos au lit pendant une courte période est approprié si la personne est épuisée. Mais il est également important que la personne se lève et se déplace dès que possible afin que le cerveau se réadapte aux signaux d’équilibre modifiés. Des précautions doivent être prises au cours de ce processus pour tenir compte de toute nouvelle sensation de déséquilibre.

Pour réussir à faire face aux symptômes, il faut comprendre la maladie. Parler avec les prestataires de soins de santé, communiquer avec d’autres personnes qui vivent la même maladie et lire des livres et des articles sur le sujet sont autant de méthodes utiles pour en apprendre davantage sur la maladie de Ménière.

Par P.J. Haybach, MS, RN, et la Vestibular Disorders Association, avec des révisions par le Dr. Joel Goebel

©2013 Vestibular Disorders Association

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View References
1

Committee on Hearing and Equilibrium Guidelines for the Diagnosis and Evaluation of Therapy in Ménière’s Disease. Otolaryngology—Head and Neck Surgery Foundation, Inc. 1995;113(3):181–185.

2

National Institute on Deafness and Other Communication Disorders. Ménière’s disease. http://www.nidcd.nih.gov/health/balance/ meniere.asp, accessed February 16, 2011.

3

Tumarkin A. The otolithic catastrophe: a new syndrome. British Medical Journal. 1936;1:175–177.

4

Torok N. The Old and New in Ménière’s Disease. Laryngoscope. 1977;87(11):1870–1877.

5

Hain TC. Serc (betahistine). www.dizziness-and-balance.com/treatment/drug/serc.html, accessed February 16, 2011.