La Maladie de Ménière
Comment la maladie de Ménière tire-t-elle son nom ? En 1861, le médecin français Prosper Ménière a émis la théorie que les crises de vertige, les bourdonnements d'oreille (acouphènes) et la perte d'audition provenaient de
Révision par les pairs
La névrite vestibulaire et la labyrinthite sont des troubles résultant d’une infection/ inflammation qui enflamme l’oreille interne ou les nerfs reliant l’oreille interne au cerveau. L’évolution de ces troubles se divise en deux phases : 1) la phase aiguë, au cours de laquelle des vertiges sévères peuvent apparaître brusquement, et 2) la phase chronique, au cours de laquelle certaines personnes sont totalement exemptes de symptômes tandis que d’autres souffrent de vertiges/ déséquilibres chroniques si le nerf vestibulaire a subi des dommages. Il n’existe pas de tests spécifiques pour diagnostiquer une névrite vestibulaire ou une labyrinthite, cependant les explorations vestibulaires (du système vestibulaire situé dans l’oreille interne), permettent d’objectiver, montrer l’atteinte vestibulaire. Le traitement varie en fonction du stade et de la gravité des lésions.
La névrite vestibulaire et la labyrinthite sont des troubles résultant d’une infection/ inflammation qui enflamme l’oreille interne ou les nerfs reliant l’oreille interne au cerveau. Cette inflammation perturbe la transmission des informations sensorielles de l’oreille au cerveau. Des vertiges, des étourdissements, des troubles de l’équilibre, de la vision ou de l’audition peuvent en résulter.
Les infections de l’oreille interne sont généralement d’origine virale ; plus rarement, elles sont d’origine bactérienne. Ces infections de l’oreille interne ne sont pas les mêmes que les infections de l’oreille moyenne, qui sont le type d’infections bactériennes courantes dans l’enfance et qui affectent la zone autour du tympan.
L’oreille interne est constituée d’un système de canaux et de cavités remplis de liquide appelé labyrinthe. Le labyrinthe a deux fonctions : l’audition et l’équilibre.
La fonction auditive implique la cochlée, un organe creux, en forme d’escargot, rempli de liquide et de terminaisons nerveuses sensibles qui transmettent les signaux sonores au cerveau.
La fonction de l’équilibre fait intervenir les organes vestibulaires. Le liquide et les cellules ciliées des trois canaux semi-circulaires en forme de boucle, d’anneau, de l’utricule et du saccule fournissent au cerveau des informations sur les mouvements de la tête. Les signaux sont transmis du labyrinthe au cerveau par le nerf vestibulo-cochléaire (huitième nerf crânien), qui possède deux branches. Une branche (le nerf cochléaire) transmet les messages de l’organe de l’audition, tandis que l’autre (le nerf vestibulaire) transmet les messages des organes de l’équilibre.
Le cerveau intègre les signaux d’équilibre envoyés par le nerf vestibulaire depuis l’oreille droite et l’oreille gauche. Lorsqu’un côté est affecté, il envoie des signaux incorrects. Le cerveau reçoit alors des informations non concordantes, ce qui entraîne des étourdissements ou des vertiges.
La névrite vestibulaire (inflammation du nerf) affecte la branche associée à l’équilibre, ce qui entraîne des étourdissements ou des vertiges mais pas de changement de l’audition. Le terme neuronite vestibulaire (atteinte des neurones sensoriels du ganglion vestibulaire) est également utilisé.
La labyrinthite (inflammation du labyrinthe) survient lorsqu’une infection affecte les deux branches du nerf vestibulo-cochléaire, entraînant des modifications de l’audition et des étourdissements ou des vertiges.
Les infections de l’oreille interne qui provoquent une névrite vestibulaire ou une labyrinthite sont généralement virales plutôt que bactériennes. Bien que les symptômes des infections bactériennes et virales puissent être similaires, les traitements sont très différents, de sorte qu’un diagnostic correct par un médecin est essentiel.
Dans la labyrinthite séreuse, les bactéries qui ont infecté l’oreille moyenne ou l’os entourant l’oreille interne produisent des toxines qui envahissent l’oreille interne par les fenêtres ovale ou ronde et enflamment la cochlée, le système vestibulaire ou les deux. La labyrinthite séreuse est le plus souvent le résultat d’infections chroniques et non traitées de l’oreille moyenne (otite moyenne chronique) et se caractérise par des symptômes subtils ou légers.
Moins fréquente est la labyrinthite suppurative, dans laquelle des organismes bactériens envahissent le labyrinthe lui-même. L’infection trouve son origine soit dans l’oreille moyenne, soit dans le liquide céphalo-rachidien, en raison d’une méningite bactérienne. Les bactéries peuvent pénétrer dans l’oreille interne par l’aqueduc cochléaire ou le conduit auditif interne, ou par une fistule (ouverture anormale) dans le canal semi-circulaire horizontal.
Les infections virales de l’oreille interne sont plus fréquentes que les infections bactériennes, mais on en sait moins sur elles. Une infection virale de l’oreille interne peut être le résultat d’une maladie virale systémique (qui affecte le reste du corps, comme la mononucléose infectieuse ou la rougeole) ; l’infection peut également être limitée au labyrinthe ou au nerf vestibulo-cochléaire. En général, une seule oreille est touchée. Les virus qui ont été associés à la névrite vestibulaire ou à la labyrinthite comprennent les virus du groupe de l’herpès (comme ceux qui causent liées à l’herpès, la varicelle et le zona), la grippe, la rougeole, la rubéole, les oreillons, la polio, l’hépatite et Epstein-Barr. D’autres virus peuvent être impliqués, qui ne sont pas encore identifiés en raison des difficultés à prélever des échantillons dans le labyrinthe sans le détruire. L’infection de l’oreille interne étant généralement causée par un virus, ce dernier peut suivre son cours et rester latent dans le nerf avant de réapparaître à tout moment. Il n’existe actuellement aucun moyen de prédire s’il se réactivera ou non. Fort heureusement ce virus ne peut pas être transmis à l’entourage, il s’agit d’une réactivation d’un virus déjà présent dans l’organisme, comme « endormi ».
Les symptômes de la névrite virale peuvent être légers ou graves, allant d’un étourdissement subtil à une violente sensation de tournoiement (vertige). Ils peuvent également inclure des nausées, des vomissements, une instabilité et un déséquilibre, des difficultés de vision et des troubles de la concentration. Parfois, les symptômes peuvent être si graves qu’ils affectent la capacité à se tenir debout ou à marcher. La labyrinthite virale peut produire les mêmes symptômes, ainsi que des acouphènes (bourdonnements ou bruits dans l’oreille) et/ou une perte d’audition.
L’apparition des symptômes est généralement très soudaine, les vertiges sévères apparaissant brusquement au cours des activités quotidiennes habituelles. Dans d’autres cas, les symptômes sont présents au réveil le matin. L’apparition soudaine de tels symptômes peut être très effrayante ; de nombreuses personnes se rendent aux urgences ou consultent leur médecin le jour même.
Après une période de rétablissement progressif qui peut durer plusieurs semaines, certaines personnes sont complètement libérées de leurs symptômes. D’autres souffrent de vertiges ou d’instabilités chroniques si le virus a endommagé le nerf vestibulaire. Le plus fort du vertige dure généralement quelques jours, pour laisser place à des déséquilibres, une instabilité, s’améliorant progressivement.
De nombreuses personnes atteintes de névrite chronique ou de labyrinthite ont du mal à décrire leurs symptômes et sont souvent frustrées car, bien qu’elles aient l’air en bonne santé, elles ne se sentent pas bien. Sans nécessairement en comprendre la raison, elles peuvent observer que les activités quotidiennes sont fatigantes ou inconfortables, comme marcher dans un magasin, utiliser un ordinateur, se trouver dans une foule, rester debout sous la douche les yeux fermés ou tourner la tête pour converser avec une autre personne à table.
Certaines personnes ont du mal à travailler en raison d’une sensation persistante de désorientation ou de “flou”, ainsi que de difficultés de concentration et de réflexion.
Il n’existe aucun test spécifique pour diagnostiquer une névrite vestibulaire ou une labyrinthite. Par conséquent, un processus d’élimination est souvent nécessaire pour diagnostiquer l’affection. Comme les symptômes d’un virus de l’oreille interne imitent souvent d’autres problèmes médicaux, un examen approfondi est nécessaire pour exclure d’autres causes de vertiges, comme un accident vasculaire cérébral, un traumatisme crânien, une maladie cardiovasculaire, des allergies, les effets secondaires de médicaments délivrés sur ordonnance ou en vente libre (y compris l’alcool, le tabac, la caféine et de nombreuses drogues illicites), des troubles neurologiques et l’anxiété. L’examen clinique à lui seul permet en général de confirmer le diagnostic.
Lorsque d’autres maladies ont été écartées et que les symptômes ont été attribués à une névrite vestibulaire ou à une labyrinthite, des médicaments sont souvent prescrits pour contrôler les nausées et supprimer les étourdissements pendant la phase aiguë. Il s’agit par exemple de Benadryl (diphénhydramine), Antivert (méclizine), Phenergen (chlorhydrate de prométhazine), Ativan (lorazépam) et Valium (diazépam). Ces médicaments sont plutôt utilisés aux Etats Unis et dans les pays anglo-saxons. En France, le tanganil (acetylleucine) est largement utilisé, s’agissant d’un antivertigineux qui a l’avantage de ne pas avoir d’effet sédatif. Il est couplé à des anti-émétiques (lutte contre les nausées et vomissements). D’autres médicaments peuvent être prescrits : des stéroïdes (par exemple, la prednisone), un médicament antiviral (par exemple, l’acyclovir) ou des antibiotiques (par exemple, l’amoxicilline) en cas d’infection de l’oreille moyenne. Si les nausées ont été suffisamment graves pour entraîner une déshydratation excessive, des liquides par voie intraveineuse peuvent être administrés.
Si elles sont traitées rapidement, de nombreuses infections de l’oreille interne ne causent pas de dommages permanents. Dans certains cas, cependant, il peut en résulter une perte d’audition permanente, allant d’à peine détectable à totale. Des dommages permanents au système vestibulaire peuvent également survenir.
Le vertige positionnel ou VPPB (vertige positionnel paroxystique bénin) peut également être un type secondaire de vertige qui se développe à partir d’une névrite ou d’une labyrinthite et il peut se reproduire seul de manière chronique. La labyrinthite peut également entraîner l’apparition d’un hydrops endolymphatique (fluctuations anormales du liquide de l’oreille interne appelé endolymphe) plusieurs années plus tard.
Des tests supplémentaires peuvent être effectués pour aider à déterminer si un trouble vestibulaire est effectivement le bon diagnostic, ainsi que pour identifier la localisation spécifique du problème dans le système vestibulaire. Ces examens complémentaires comprennent généralement une audiométrie (test auditif) et une vidéonystagmographie (VNG), qui peut inclure un test calorique pour mesurer toute différence de fonctionnement entre les deux côtés. Des potentiels évoqués myogéniques vestibulaires (PEMV) peuvent également être proposés pour détecter les lésions d’une partie spécifique du nerf vestibulaire. De même le VHIT (video Impulse test) est en général réalisé, permettant de différencier les zones du nerf atteint (total, supérieur, inférieur).
Les médecins examineront les résultats des tests afin de déterminer si l’audition a subi des dommages permanents et si des appareils auditifs peuvent être utiles. Ils peuvent également envisager un traitement pour les acouphènes, s’ils sont présents.
Dès que le patient est mobilisable, il se verra orienté vers une rééducation, par des kinésithérapeutes spécialisés dans l’équilibre. L’objectif est d’aider le cerveau à compenser (c’est-à-dire refonctionner normalement malgré la perte d’un organe de l’équilibre). Si les symptômes de vertige ou de déséquilibre sont chroniques et persistent pendant plusieurs mois, des exercices de réhabilitation vestibulaire (une forme de thérapie physique, kinésithérapie) peuvent être proposés pour évaluer et ré-entraîner la capacité du cerveau à s’adapter au déséquilibre vestibulaire. Habituellement, le cerveau peut s’adapter aux signaux altérés résultant d’une labyrinthite ou d’une névrite dans un processus appelé compensation. Les exercices de rééducation vestibulaire facilitent cette compensation.
Pour mettre au point des exercices de rééducation efficaces, un kinésithérapeute évaluera dans quelle mesure les jambes détectent l’équilibre (c’est-à-dire fournissent des informations proprioceptives), dans quelle mesure le sens de la vision est utilisé pour l’orientation et dans quelle mesure l’oreille interne fonctionne pour maintenir l’équilibre. L’évaluation peut également détecter toute anomalie dans la perception du centre de gravité de la personne. Dans le cadre de l’évaluation des stratégies d’équilibre de la personne, un test appelé posturographie dynamique informatisée (PDI) est parfois utilisé.
Après l’évaluation, des exercices de rééducation vestibulaire personnalisés sont élaborés. La plupart de ces exercices peuvent être effectués de manière autonome à la maison, mais le thérapeute continuera à surveiller et à modifier les exercices. Il est généralement recommandé d’interrompre la prise de médicaments suppresseurs du système vestibulaire pendant cette thérapie par exercices, car ces médicaments interfèrent avec la capacité du cerveau à compenser.
Les exercices peuvent apporter un soulagement immédiat, mais une différence notable peut ne pas apparaître avant plusieurs semaines. Certaines personnes trouvent qu’elles doivent continuer les exercices pendant des années afin de maintenir une fonction optimale de l’oreille interne, tandis que d’autres peuvent arrêter complètement les exercices sans rencontrer d’autres problèmes. L’un des éléments clés d’une adaptation réussie consiste à s’efforcer de continuer à bouger, malgré les symptômes de vertige et de déséquilibre. La position assise ou couchée avec la tête immobile, bien que plus confortable, peut prolonger ou même empêcher le processus d’adaptation.
Par Charlotte L. Shupert, PhD, avec la contribution de Bridget Kulick, PT et la Vestibular Disorders Association
Traduit par des bénévoles avec l’Association des Désordres Vestibulaires (ADeV) et GDR Vertige
©2013 Vestibular Disorders Association
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